刘述文 专家工作室
咨询者：liyanan111111
咨询标题：肾病综合症
咨询内容：女孩，10周岁。2005年在河北省二院诊断肾病综合症，一年后出现紫癜，用药一周后病情回复。现在没蛋白，一直有潜血2+，怎么回事,现在因该做什么检查，或者用什么药，
回复医生：刘述文
回复内容： 1.肾病综合症 ①大量蛋白尿＞3+，24 小时＞0.1g/kg 或3g，持续＞2 周；②血浆白蛋白＜30g/L；③胆固醇＞5.7mmol/L；④浮肿可轻可重。以上①②为必具条件。 2.原发性肾病综合征 除外继发于全身疾病(如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜等)或临床上诊断明确的肾炎(如链球菌感染后肾炎及急性肾炎等)所致的肾病综合症表现者。 ⑴单纯性肾病 根据激素治疗8 周后的效应分为：完全效应(对激素敏感)、部分效应(对激素部分敏感)、无效应(对激素不敏感)。对激素耐药、依赖或复发者统称难治性肾病。 ⑵肾炎性肾病 ①尿检红细胞>10 个HP(2 周内3 次以上离心尿检查)； ②反复高血压，学龄儿童＞17.33/12.00kPa，学龄前儿童＞16.00/10.67kPa，并除外激素所致者； ③持续性氮质血症，BUN>10.7mmol/L，并除外血容量不足所致者； ④血补体C3 反复降低。以上具备任何1 项即属肾炎性肾病。 原发性肾病综合征与继发性肾病综合征虽然有共同的肾病综合征的临床表现，但在病因，发病机理及治疗等方面却有很大差异。因此必须对两者做进一步的鉴别。继发性肾病综合征的诊断主要注意以下几点： （1）详细询问病史，搜索有无潜在的病因，尽可能找出原发病因。 （2）注意全身系统性疾病的肾外表现，而不能只将注意力完全集中在肾脏病的表现上。 （3）年龄与性别，对年轻女性患者要注意系统性红斑狼疮。7-10岁左右儿童及青少年则要注意是否为过敏性紫癜，中年以上的患者要注意排除糖尿病肾病，多发性骨髓瘤，结节性动脉炎等。 （4）实验性检查。对无全身系统性疾病表现的患者，应有针对性地作相应的检查。 （5）肾组织活检 总之在临床上应首先排除继发性肾病综合征后才能诊断为原发性肾病综合征，而且如果治疗效果不佳或者病情反复，必须做肾活检以明确病理分型。另外还需注意以下常见的继发性肾病综合征的鉴别诊断。 （1）系统性红斑狼疮性肾病：本病常见于年轻女性，往往表现为多器官损害，如关节痛、发热、面部蝶形红斑、肝脏及心血管系统病变等，血中可找到红斑狼疮细胞，血浆球蛋白明显升高（以IgG为主），血抗核抗体阳性，C3值下降。 （2）紫癜性肾炎：本病较多发病年龄是7-10岁青少年，发病与呼吸道感染有关，冬季较多见。临床表现为过敏性紫癜的特症性皮疹，发生于四肢远端，臀部及下腹部，压之不退色，为出血性斑点，稍高于皮肤表面，可有痒感，1-2周后逐渐消退，但有时表现极轻。血尿是过敏性紫癜肾脏受累最常见的临床表现，多发生于上述症状4周以后，但约有10-20%病例在紫癜出现后半年到一年才出现肾病，但也有的患者首先出现血尿，以后表现皮疮等症状。 （3）肾脏淀粉样变：主要发生于中年以上患者。往往有慢性炎症或慢性化脓性疾病病灶、如慢性骨髓炎、肺脓疡，结核支气管扩张等。体内其它器管往往也有淀粉样变，可表现为肝脾肿大、心脏扩大、心功能损害等,目前肾活检为诊断肾淀粉样变的主要手段.刚果红试验有助于诊断。 （4）糖尿病肾病：多发生于病史较长（约10-15种）的糖尿病患者，患者有糖尿病视网膜病变，并往往和肾脏损害相平行，糖尿病肾病综合征，几乎都会有眼底损害，即微血管瘤或增殖性病变。糖尿病如出现肾病综合征且排除心力衰竭等其它能造成蛋白尿及水肿的因素，即可诊断为糖尿病肾病。 原发性肾病综合征常见的并发症有哪些？如何防治这些并发症？ 原发性肾病综合征常常伴有一系列的并发症，有的并发症甚至会危及患者的生命，必须引起高度的重视，常见的并发症如下： （1）继发感染：由于低蛋白血症，特别是部分免疫球蛋白低下，再加上营养不良和明显水肿，致使患者抵搞力降低，极易发生感染，儿童尤为明显，在病程中上呼吸道或皮肤感染等又常为肾病症状加重或复发的重要因素。肺炎双球菌性腹膜炎也较多见，也有葡萄球菌、革兰阴性杆菌引起的腹膜炎，皮肤感染以链球菌引起者为主，表现为蜂窝织炎、脓皮病或丹毒。 （2）有效循环血量不足所致循环衰竭或急性肾功能衰竭；由于胶体渗透压降低，导致有效血循环容量不足，再加上患者长期限盐限水或使用强力利尿剂或合并感染，使血容量更显不足，心排出量减低，患者少出现体位性低血压、休克，甚至出现急性肾衰。此时患者血液高度浓缩，实验室检查可见血红蛋白及红细胞压积均升高。 （3）血栓形成：常见有肾静脉血栓、肺动脉及静脉血栓、肺栓塞，周围静脉血栓性脉管炎。主要是由于高血脂、高度血液浓缩，粘滞度增加，凝血功能的变化等因素使血液形成。 （4）电解质失衡：多由长期不合理禁盐或反复应用利尿剂，可致低钠血症。激素治疗过程中发生利尿，而未及时补钾，则易出现低血钾。 上述并发症的防治方法如下： （1）感染：注意皮肤及生活环境卫生，以减少皮肤感染及呼吸道感染的机会。一旦出现感染应积极应用抗生素。但不宜长期应用广谱抗生素，以免产生耐药性，以导致菌群失调。 （2）低容量性休克及急性肾功能衰竭：在肾病症状突出时，由于渗透压降低，患者出现低血容量。加上不少患者担心水肿而严格限盐、限水，从而造成低血容量性休克。使用强利尿剂，合并感染或恶心呕吐时更易诱发。肾病综合征时往往水肿明显，但同时有血容量的不足，因此患者不宜过分限制水的摄入。强利尿剂不宜持续使用，或者在扩容的基础上使用。由于上述情况而出现肾前性肾衰时，应立即静脉输入人体白蛋白，血浆及血浆代用品以纠正休克状态。 （3）血栓形成：对疑有血栓形成的患者需要给予抗凝药（如肝素）、纤溶药（如腹蛇抗栓酶）及血小板解聚药 。